La Demenza di Lewy Body (DLB) è la terza forma più comune di demenza (10-25% dei casi) dopo la demenza tipo-Alzheimer (AD) e vascolare (VaD). Nella pratica clinica la DLB risulta essere sottodiagnosticata sia per la difficoltà di obiettivare alcuni sintomi centrali della neuropatologia (come le fluttuazioni cognitive), sia per la variabilità del quadro clinico sovrapponibile a la demenza alzheimeriana (presenza di placche senili, grovigli neurofibrillari) e la malattia di Parkinson (MP). Con quest’ultima forma esiste una regola arbitraria usata per distinguere le suddette forme neuropatologiche secondo cui la comparsa di demenza entro 12 mesi dall’esordio di sintomi parkinsoniani sia indicativo di DLB; mentre una durata maggiore di 12 mesi fra l’inizio del parkinsonismo e la comparsa di demenza indirizza verso la sindrome MP con demenza associata.
La diagnosi di malattia a corpi di Lewy richiede evidenza di cognitività fluttuante con variazioni marcate di attenzione e vigilanza, allucinazioni visive ricorrenti che sono complesse e dettagliate, e caratteristiche spontanee di parkinsonismo, con esordio seguente allo sviluppo di declino cognitivo.